肺原发性非何杰金淋巴瘤五例

摘要：肺原发性非何杰金淋巴瘤（primary pulmonary non-Hodgkin's lymphoma）是一种罕见的肺部疾病，我院自1983年1月至1999年11月共收治5例，现结合文献报告如下（其中1例此前曾报告过）。 临床资料本组5例，男2例，女3例，年龄22～59岁，平均39.0岁，病程2～12月，平均5.8月。5例患者均有临床症状，首发症状表现为咳嗽3例，其中伴胸痛1例；憋气1例；低热1例。5例患者术前胸部X线平片表现为局灶性斑片影3例，合并肺不张1例，团块影2例。胸部CT表现为斑片状阴影1例；团块影1例；条索状阴影2例，其中伴肺不张1例；肺不张合并阻塞性肺炎1例。双肺病变2例，右肺病变2例，左肺病变1例，单侧者病变均位于上叶。5例患者影像学检查均无胸腔积液及空洞形成等表现。术前仅有1例疑诊肺淋巴瘤，疑诊肺癌3例（其中1例疑诊为肺泡癌），肺结核1例，误诊率达80％（4／5）。5例患者均为术后病理确诊。全部病例均接受手术治疗，单侧病变3例均行根治性外科切除：单肺叶切除术2例，双肺叶切除术1例。双侧病变2例中行单侧肿物活检术1例，单侧肿物局部切除术1例。病理结果：非何杰金淋巴瘤5例，B细胞来源3例，T细胞来源1例，1例未明确分类。5例患者术后均接受CHOP(C：环磷酰胺，H：阿霉素，O：长春新碱，P：强的松)、COPP或COP方案化疗，有1例还接受放疗。1例术后11月死于肺部感染（此例为双肺病变，行左肺肿物活检术），其余4例随访3月至11年，平均70月，均健在。 讨论肺原发性非何杰金淋巴瘤较罕见，约占肺部原发肿瘤的0.5％，占淋巴瘤的1％，占节外淋巴瘤的3.6％。本组病例占同期肺部恶性肿瘤的0.29％（5／1726），占淋巴瘤的1.13％（5／441）。依细胞来源不同本病可分为B细胞来源与T细胞来源二类，多为低分级B细胞型。近来有学者认为本病来源于黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue, MALT）。 本病多发生于中年，发病年龄35～79岁，平均58岁，男女发病比例相同，右肺病变较左肺多，临床进展缓慢，多为非特异性呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等，其他尚可有发热、消瘦、贫血等。本组病例发病年龄较文献报告年轻，男∶女发病比例为2∶3，症状以咳嗽为主。 本病可发生于肺的任何部位，影像学上主要表现为边界不清的局灶性斑片影，肿瘤沿间质浸润则表现为弥漫浸润斑片影，可呈条索状、网状或串珠状，也可表现为一叶或一段实变，实变的肺内见通畅的支气管，其他可有肺不张、胸腔积液、空洞形成等。界限不清的肺部块影伴支气管充气征是其有特征性的表现。本组病例未见有明确的支气管充气征，单侧者病变均位于上叶，其余表现与文献相符。 本病肿瘤常沿支气管黏膜下浸润性生长，纤维支气管镜不易发现肿瘤，痰查瘤细胞多为阴性，经皮肺穿刺活检获取组织太少，因此术前诊断很难，多为术后病理诊断。鉴别上需与系统性淋巴瘤肺侵犯相鉴别，文献采用的标准有多种，本组资料采用如下标准：（1）单侧或双侧肺和／或支气管受侵，胸部X线平片无纵隔淋巴结肿大或包块（但CT或手术中发现直径小于1?cm的纵隔淋巴结肿大而主要病变为肺受侵者入选）；（2）无胸外淋巴瘤的病史；（3）诊断时无胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；（4）诊断后3月无胸外淋巴瘤发生；（5）剖胸或肺叶切除后的病理诊断。 本病治疗方式尚未统一。当诊断不明确时可行开胸探查，既可获取病变组织行病理检查，又可切除病变作为一种治疗手段，术后明确为肺原发性非何杰金淋巴瘤而切除不彻底或局部淋巴结阳性者，需按非何杰金淋巴瘤辅以化疗或放疗。本组单侧病变3例均行外科根治性手术切除，双侧病变2例行开胸肺肿物活检1例，肿物局部切除术1例。5例患者术后均接受化疗，化疗方案采用COPP、COP、CHOP等。本病预后主要同肿瘤的分期、分级程度、治疗方式等有关。本组中除1例双肺病变术后11月死于肺部感染外，另4例平均随访已70个月，均健在。上述结果提示病灶数目对预后有一定影响，根治性手术切除对预后有益，化疗是对手术治疗的有效补充。